小耳畸形的原因主要有遗传、染色体畸变、孕期内外环境等各种因素影响。特别是孕早期,母体病毒感染、用药、胚胎在宫内受到挤压、放射性损伤以及父母吸烟、饮酒等危险因素。
耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生,第6周初具雏形。
耳廓的各个部分是从两个鳃弓上六个分离的小丘状结节为中心衍生发育而成,因此外形可以有很大的变异,可表现在耳廓的大小、位置和形状三方面的异常,单侧畸形较多见,为双侧的3~6倍,男性多发。
小耳畸形是耳廓畸形的一种,一般多伴有外耳道狭窄及闭锁。按照Marx分类:
I度,各部均已发育,但耳廓较小,上半部可向前下卷曲;
II度,耳廓仅为由皮肤包裹软骨构成的不规则条状突起,有正常耳廓的1/2或1/3大,附着于颞颌关节后方或后下方,耳屏可正常;
Ⅲ度,耳廓处仅有零星而不规则的软组织突起,部分软组织突起内有软骨,位置可前移或下移;
IV度,无耳,罕见。